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酸性α- 葡萄糖苷酶 (Glucosidase Alpha, Acid, GaA)，为淀粉水解酶类的一种。它能催化多糖水解，产生α- D-葡萄糖。同时它也具有转糖苷作用，可将低聚糖中的α-1，4-糖苷键转化成α-1，6-糖苷键或其他形式的链接，从而得到非发酵性的低聚异麦芽糖或糖酯、糖肽等。

当位于第17号染色体上编码酸性α-葡糖苷酶的基因突变，造成体内酸性α- 葡萄糖苷酶缺乏，糖原无法正常代谢，导致体内糖原在骨骼肌、心肌和平滑肌等肌肉组织内大量集聚，导致严重的

神经肌肉病变。这种溶酶体贮积症，被称为庞贝病，也称为酸性α -葡糖苷酶缺乏症或II型糖原贮积症。其人群患病率为1/40,000～1/300,000。为临床罕见的遗传代谢性疾病, 呈常染色体隐性遗传, 以进行性加重的骨骼肌萎缩、无力为特征, 预后不良。

早期及时准确诊断可使患者在发病初期获得具有针对性的治疗和护理, 改善预后。在诊断庞贝病时，检测酸性α-葡糖苷酶可作为金标准。云克隆公司研发的有酸性 α- 葡糖苷酶重组蛋白，特异性抗体以及定量检测试剂盒，可以用于GAA的体外研究和检测。

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